Dados do Trabalho

Título

Síndrome de hiper-hemólise em paciente com anemia falciforme: relato de caso

Descrição do caso

A anemia falciforme é uma hemoglobinopatia caracterizada pela homozigose HbSS. A hemotransfusão nestes pacientes é indicada para tratamento de complicações. A síndrome de hiper-hemólise (SHH) é uma reação transfusional aguda incomum e grave, caracterizada pela destruição das hemácias transfundidas e das hemácias autólogas até 07 dias após a transfusão, com coombs direto negativo. O tratamento inclui suspensão das hemotransfusões, administração de imunoglobulina humana, corticosteroides e de anticorpos monoclonais nos casos refratários. Este relato tem como objetivo ressaltar a importância reconhecimento da SHH, visto que manejo incorreto leva a uma anemia fatal. Trata-se de paciente do sexo feminino, 18 anos, portadora de hemoglobinopatia SS. Admitida no departamento de emergência queixando-se de lombalgia intensa há 01 dia. À admissão, hipocorada, taquicárdica, com sopro sistólico e baixa saturimetria de oxigênio. Exames laboratoriais evidenciaram Hb 8,6 g/dL, Ht 26,6% e leucocitose. Última transfusão de hemoderivados há 01 ano. Durante a internação, diagnosticada com Pneumonia e Síndrome Torácica Aguda, com queda progressiva de Hb até 5,9. Após hemotransfusão de 04 concentrados de hemácias filtrados e fenotipados, apresentou controle álgico e diminuição da oxigenioterapia, entretanto, evoluiu com febre, queda de Hb para 5,4 g/dL, aumento de provas de hemólise e queda de reticulócitos por hemólise intravascular. Aventada hipótese de SHH. Instituída terapia com prednisona, imunoglobulina e eritropoetina, e mantido folato. Paciente apresentou melhora hematimétrica progressiva e recebeu alta hospitalar 10 dias após a admissão. O pronto reconhecimento da SHH seguido de suspensão de novas hemotransfusões e instituição de terapia adequada evita a evolução para desfechos fatais.