Dados do Trabalho

Título

Relato de caso: Linfohistiocitose hemofagocítica, importante diagnóstico diferencial para sepse, entidade letal e subnotificada

Descrição do caso

A linfohistiocitose hemofagocítica, ou síndrome de ativação macrofágica é uma desordem imunomediada caracterizada por uma tempestade citocínica, relacionada à dificuldade de clareamento de determinado epitopo imunogênico, inicialmente descrito em pacientes com severas deficiências imunológicas (oncológicos e reumáticos em imuno/quimioterapia); ganhou relevância no intensivismo com o aumento de casos em UTI, durante a pandemia por coronavirus, influenciados basicamente pelo grau de supressão imunológica causado pela própria doença (dificuldade de clareamento viral), pela corticoterapia e uso de imunobiológicos como tocilizumabe. O diagnóstico é clínico-laboratorial baseado na ferramenta HScore (ainda não validada nos cenários de terapia intensiva), sendo a alteração medular padrão-ouro, porém achado tardio. O tratamento consiste em imunoglobulina humana ou rituximabe; se não diagnosticada e tratada, é letal, evoluindo com DMOS e choque refratário. Realizaremos revisão de três relatos de casos, atendidos em nossa UTI, no período entre 2020 a 2022, com HScore positivo (probabilidade diagnóstica > 95%), disfunção de múltiplos órgãos instaurada, choque hemodinâmico e resposta dramática ao tratamento com imunoglobulina humana, com queda expressiva dos marcadores prognósticos em 24-48h do início o tratamento, evoluindo com cura e alta hospitalar. Salientaremos a dificuldade de diagnóstico diferencial; uma vez que, a sindrome se confunde com choque séptico/SIRS e síndromes serotoninérgicas devido sua apresentação clinica. Fatores de desconfiança para o diagnóstico da síndrome são: choque de rápida progressão, hipertermia refrataria à antitérmicos, penias hematimétricas, história de supressão imune, hipertrigliceridemia, hiperferritinemia e megalias abdominais. Intensivistas devem ficar atentos a esta possibilidade diagnóstica em pacientes críticos.