Dados do Trabalho

Título

Síndrome hemofagocítica após infecção pós-operatória em paciente com LES

Descrição do caso

A síndrome hemofagocítica (SHF) é uma ativação imunológica desregulada podendo levar a falência sistêmica. Em adultos, é secundária a infecções, malignidade e doenças auto-imunes. Devido a sua sobreposição com a sepse, a SHF ainda é uma condição subdiagnosticada. O prognóstico é reservado e a mortalidade é na faixa de 80%.
PCMC, feminino, 29 anos, portadora em de lúpus (LES), foi submetida a parto cesáreo de emergência devido a eclâmpsia. Evolui com febre e dor abdominal em pós-operatório. Exames de imagem demonstram abscesso intra-abdomnial, com necessidade de reabordagem cirúrgica. Mantem febre, mesmo em uso de antibióticos guiados pela cultura do líquido abdominal. Evolui com sinais de sepse, a despeito de hemoculturas seriadas negativas e redução das coleções intra-abdominais. Anemia e trombocitopenia, sem exteriorização de sangramento. Evolui com insuficiência respiratória aguda com necessidade de intubação orotraqueal, falência hepática, renal e cardíaca. Mantinha febre, bicitopenia, hiperferritinemia e redução de atividade de células NK. Descartada infecção (culturas negativas, procalcitonina negativa, PCR e VHS baixos), optou-se pelo tratamento com pulsoterapia de corticoide e ciclofosfamida. Lâmina de biópsia medular com hemofagocitose. Paciente teve alta hospitalar após 60 dias de internação.
A SHF em adultos é secundária a alguma condição subjacente. No caso apresentado, a paciente era portadora de doença auto-imune e teve como gatilho uma complicação pós-operatória. Como descrito em literatura, o caso muitas vezes se confundiu com sepse, sendo a exclusão de infecção vigente decisiva para o tratamento que é imunossupressão. Apesar da grande mortalidade atribuída a SHF, trata-se de um caso de sucesso.