Dados do Trabalho

Título

Síndrome hemofagocítica mimetizando choque séptico por histoplasmose: uma abordagem para esse dilema

Descrição do caso

Síndrome hemofagocítica é uma condição que se apresenta com alta mortalidade, rara,
caracterizada por inflamação excessiva por uma desregulação de ativação de macrófagos e
linfócitos. A síndrome hemofagocítica e o choque séptico podem se sobrepor em
apresentação, podendo levar ao choque refratário e morte se não tratados. Considerando a
imunossupressão um dos pilares do tratamento da síndrome hemofagocítica, a abordagem da
coexistência das duas síndromes é desafiadora.
Paciente de 56 anos, portador de doença renal crônica em terapia dialítica, diabético, história
prévia de infecção por Epstein-Barr vírus há 3 meses antes da admissão, interna no centro de
tratamento intensivo (CTI) por sonolência, febre, tosse, hepatoesplenomegalia, coagulopatia
(hipofibrinogenemia, plaquetopenia), anemia, disfunção hepática, instabilidade hemodinâmica
com necessidade de amina vasoativa e padrão miliar em tomografia computadorizada de
tórax. Paciente evoluiu com choque distributivo refratário. À investigação diagnóstica,
broncoscopia com lavado e biópsia de medula óssea, deu-se o diagnóstico de histoplasmose
disseminada e, associada à infecção fúngica, completando 250 pontos no score de
probabilidade de síndrome hemofagocítica (o que denota 99% de probabilidade), deu-se o
diagnóstico da coexistência da síndrome hemofagocítica. Iniciou-se o tratamento com
imunoglobulina humana endovenosa 2 gramas/Kg de peso e dexametasona 10mg/m²
associadas à anfotericina B lipossomal. O paciente se recuperou completamente, recebendo
alta do CTI após 2 meses de internação. O choque séptico com ou sem foco claro de infecção
pode se apresentar concomitante à síndrome hemofagocítica. O caso mostra a necessidade de
investigação diagnóstica e início de imunossupressão associada ao tratamento da sepse para
redução de mortalidade.