Dados do Trabalho

Título

Púrpura trombocitopênica trombotica: um relato de caso

Descrição do caso

A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica (TMA) resultante da atividade severamente da enzima ADAMTS13, caracterizada por trombos ricos em plaquetas em pequenos vasos que causam plaquetopenia, anemia hemolítica microangiopática. Clinicamente envolve: plaquetopenia severa (<30.000), sangramento ou púrpura, dispneia, astenia, sintomas gastrointestinais e neurológicos. Paciente, 59 anos, sexo masculino, sem comorbidades prévias, mas com histórico de etilismo crônico, admitido no serviço de emergência com quadro de síncope em domicílio, desorientação, ataxia e ocorrência de 02 episódios de melena. Realizou Tc de crânio, sem alterações significativas e exames laboratoriais com evidência de alteração de função renal, com necessidade dialítica, plaquetopenia severa, anemia hemolítica, além de esfregaço de sangue periférico com presença de esquizócitos. Em virtude da manutenção do quadro neurológico e demais alterações, foi encaminhado para leito de terapia intensiva. No internamento foram investigadas as possíveis causas da plaquetopenia, descartando patologias infecciosas, hepáticas, reumatológicas e neoplasias hematológicas. Em virtude da alteração de função renal associada a plaquetopenia foram aventadas as hipóteses diagnósticas PTT e Síndrome Hemolítico-Urêmico. No internamento evoluiu em UTI com crises convulsivas e rebaixamento do nível de consciência, e intubação orotraqueal. Em discussão com equipe multidisciplinar, foi optado por início do tratamento de PTT, o paciente apresentava 05 pontos no escore PLASMIC. Realizou hemodiálise, plasmaférese, pulsoterapia com metilprednisolona e infusões de rituximab. Evoluiu com normalização na contagem de plaquetas, melhora da função renal, melhora no quadro neurológico, e cessação dos episódios convulsivos, realizando acompanhamento no ambulatório de hematologia.