Dados do Trabalho

Título

Hemofilia A adquirida como causa de sangramento grave na UTI

Descrição de Caso Clinico

Trata-se de paciente de 22 anos de idade, admitida com queixa de picada de inseto, seguida de prurido difuso e artralgia, além de hematomas espontâneos em em abdome. Paciente sem comorbidades, exceto histórico de alergia à penicilina. Sem histórico de reações anafiláticas ou coagulopatias na família. Ao exame clínico da internação apresentava hiperemia, edema, e dor nas articulações de punho direito, joelho esquerdo e tornozelos. Durante as tentativas de punção de acesso venoso, foi observada grande dificuldade de coagulação após punção venosa, com formação de hematomas extensos as tentativas de punção. Durante a tentativa de punção de veia jugular externa direita, evoluiu com grave hematoma na região cervical, com compressão de traqueia. Durante a investigação inicial, identificou-se Hb 14.2, discreta leucocitose (12.030/mm3), aumento da proteína C reativa (3.5 mg/dL ). Pesquisa de anticorpos anti Zika, dengue e chikungunya negativos. Os testes de coagulação revelaram sistematicamente TTPa alargado, com TAP dentro da normalidade. Pesquisa de colagenoses e anticoagulante lúpico negativos. Houve queda da Hb de 14.2 para 5.9 g/dL devido aos múltiplos hematomas. A paciente recebeu transfusão de concentrado de hemácias e foi descartada hemólise. Solicitados níveis séricos de Fator VIII, que revelaram-se baixos (0.3%) ( VR: 50% a 150% de atividade de fator VIII) e identificados altos títulos de anticorpos anti-Fator VIII: 8.5 BU ( VR: < 5 BU). Feito o diagnóstico de hemofilia A adquirida. A paciente foi tratada com complexo protrombínico parcialmente ativado (FEIBA) e pulsoterapia com metilprednisolona 1g/dia por 5 dias, com melhora.