Dados do Trabalho

Título

Linfo-histiocitose hemofagocítica secundária a leishmaniose visceral: relato de caso

Descrição do caso

A linfo-histiocitose hemofagocítica (LHH) é caracterizada por uma reação inflamatória decorrente da ativação aberrante de macrófagos e células T citotóxicas. A forma primária, mais comum na infância, é causada por mutações que impactam na regulação imunológica, enquanto a forma secundária é a mais frequente em adultos e costuma ser decorrente de infecções, malignidade ou distúrbios autoimunes. Nesse contexto, analisa-se o caso de uma paciente do sexo feminino, 37 anos, natural do interior do Ceará, hipertensa e diabética, que apresentou febre associada a calafrios, diarreia sem muco ou sangue, náuseas, vômitos e dor abdominal de forte intensidade, que evoluiu com instabilidade hemodinâmica, sendo internada em unidade de terapia intensiva e inicialmente conduzida como sepse.  Os exames iniciais evidenciaram anemia microcítica e hipocrômica, além de aumento de ferritina, triglicerídeos, velocidade de hemossedimentação e desidrogenase láctica. Ademais, apresentou K39 positivo e esplenomegalia na ultrassonografia abdominal. Prosseguiu-se a investigação com aspirado medular, que evidenciou hipocelularidade e atividade hemofagocítica. Desse modo, preencheu os critérios para linfo-histiocitose hemofagocítica secundária a leishmaniose visceral, por isso foi iniciada pulsoterapia com dexametasona e tratamento com anfotericina B lipossomal. Assim, essa enfermidade continua sendo um desafio, uma vez que a heterogeneidade da LHH adulta não permite um protocolo único de abordagem e a apresentação inicial pode ser indistinguível de outras síndromes hiperinflamatórias, possibilitando o atraso no diagnóstico. Portanto, o reconhecimento precoce é essencial para tratamento eficaz, devendo ser considerada em pacientes gravemente doentes, com resposta inflamatória desproporcional, citopenias inexplicáveis e falência orgânica que não respondem à terapêutica apropriada.