Dados do Trabalho

Título

Doença de Kikuchi-Fugimoto como quadro inicial de Lúpus eritematoso sistêmico complicada com síndrome de ativação macrofágica - Relato de caso

Descrição do caso

A doença de Kikuchi-Fugimoto (KFD), condição benigna e autolimitada, caracterizada por febre e linfadenite necrosante histiocítica, é uma rara manifestação inicial de lúpus eritematoso sistêmico (LES) e pode complicar com síndrome de ativação macrofágica (SAM).
V. H. S. S., 13 anos, sexo masculino, com história de artralgia há 30 dias evoluindo com febre persistente e perda ponderal, associado a linfonodomegalia generalizada, derrame pleural bilateral e hepatoesplenomegalia. É admitido na unidade de terapia intensiva pediátrica (UTIP) devido a desconforto respiratório com necessidade suporte respiratório. Em investigação inicial apresentava mielograma normal; FAN, anti-Sm e p-ANCA reagentes; anti-DNA não reagente; ferritina, triglicerídeo e LDH aumentados; fibrinogênio diminuído. Realizado biópsia excisional de cadeia linfonodal axilar com resultado de linfadenite necrotizante em 8 de 12 linfonodos analisados. Fechado o diagnóstico de KFD como quadro inicial de LES, que complicou com SAM. Iniciado pulsoterapia com metilprednisolona 500mg por 5 dias. Paciente mantinha quadro de febre persistente, optado por micofenolato 1000mg/dia associado a metilprednisolona 2mg/kg/dia para tratamento do Lúpus. Paciente ainda em UTIP em desmame de suporte respiratório.
O diagnóstico de KFD no paciente em questão tornou-se desafiador, visto que é uma condição extremamente rara na pediatria e mais frequente no sexo feminino.