Dados do Trabalho

Título

Síndrome do anticorpo antifosfolípide catastrófica: condição rara em pós operatório de dissecção aórtica.

Descrição do caso

Síndrome do anticorpo antifosfolípide (SAF) catastrófica é uma síndrome autoimune associada a tromboembolismo venoso e arterial de múltiplos sítios e à elevação de anticorpos antifosfolípides. Feminina, 40 anos, hipertensa, admitida por dissecção aórtica crônica Stanford A, diagnosticada durante ecocardiograma de rotina e confirmada pela angiotomografia de aorta. Submetida à cirurgia de Bentall, com implante de válvula mecânica. No pós operatório cursa com diversas complicações, como anemia sem exteriorização, necessitando de hemotransfusão, pericardite pós pericardiotomia, com boa resposta à colchicina. Enfim, apresenta plaquetopenia progressiva a despeito da suspensão da enoxaparina, seguido precocemente, de múltiplas tromboses venosas e arteriais: tronco braquiocefálico, veia renal esquerda, cava inferior proximal, artéria radial direita e artéria pulmonar subsegmentar, gerando hipoxemia e necessidade de cateter nasal de alto fluxo. Iniciada heparina venosa contínua e feito implante de filtro de veia cava proximal, sem sucesso na contenção dos eventos trombóticos. A progressão da embolia pulmonar gerou disfunção do ventrículo direito, hipertensão pulmonar e necessidade de inotrópico. Tentativa de trombectomia mecânica fracassada pelo acometimento distal e limitação à trombólise química frente à plaquetopenia e hemoptise. Feito diagnóstico provável de SAF catastrófica, corroborado pelo anticoagulante lúpico positivo. Iniciada, então, pulsoterapia com metilprednisolona e imunoglobulina venosa. Excluída associação com lúpus. Apresentou boa evolução clínica e alta em uso de warfarina com INR alvo de 3,1. SAF primária, sem lúpus, já é uma condição rara. A apresentação clínica atípica retardou a suspeita diagnóstica, porém o manejo da hemostasia e da anticoagulação, aliados à decisão de imunossupressão foram cruciais para o desfecho favorável.