Dados do Trabalho

Título

Microangiopatia Trombótica Após Transplante Multivisceral

Descrição do caso

Paciente 20 anos em pós operatório transplante e retransplante multivisceral por cirrose secundária a colestase intrahepática familiar (PFIC 3) complicada por trombose difusa esplâncnica e de veia cava inferior. Recebeu primeiro enxerto com fígado, estômago, intestino delgado, válvula íleo cecal e pâncreas, apresentando isquemia segmentar de enxerto intestinal, sem sinais de acometimento macrovascular, sem evidências de rejeição celular ou humoral aguda grave, com perfuração de alça e necessidade de de enterectomias, sendo indicado retransplante multivisceral de urgência por disfunção de eixo intestinal. Após o retransplante, imunossupressão com timoglobulina, tacrolimus, corticóide e micofenolato. Evoluindo novamente com sofrimento segmentar intestinal, crises convulsivas e plaquetopenia. Biópsia de fragmento intestinal compatível com microangiopatia trombótica, sangue periféricom com esquizócitos e dosagem de ADAMST 13 normal. Diagnóstico de microangiopatia trombótico mediada por complemento (SHUa), induzida por tacrolimus. Paciente recebeu 10 sessões de plasmaférese e eculizumabe. Terapia antimicrobiana ampla para sepse fúngica e bacteriana secundária às múltiplas perfurações intestinais. Paciente reabilitado com desmame de ventilação mecânica e de nutrição parenteral. Pacientes transplantados apresentam risco mais elevado desta condição. Score PLASMIC é uma ferramenta útil para avaliar a necessidade de avaliação hematológica de urgência ( plaquetas < 30.000/mm³; presença de hemólise (haptoglobina indetectável, reticulócitos elevados) , volume corpuscular médio da hemácia (< 90), INR e creatinina). Microangiopatias trombóticas como púrpura trombótica trombocitopênica e síndrome hemolítico urêmica são complicações de elevada letalidade quando não tratadas e devem ser excluídas nos pacientes graves com plaquetopenia grave e persistente, sobretudo se acompanhadas de sintomas neurológicos ou disfunção renal.